R/ acetylcysteïne 600 mg S/ 3 maal per dag 1 zakje Na contact arts: tegen de ziekte van Südeck. Werkingsmechanisme/therapieduur/wanneer effect? Tevens schrijft hij ook nog Cwill voor: enig idee waarom?

Verdieping

Pathologie:
Syndroom van Südeck of Complex Regional Pain Syndrome type I (CRPS I) is een verzameling van lokaal optredende pijnlijke condities volgend op een trauma, die zich voornamelijk distaal uiten en in ernst en duur het verwachte klinisch beloop van de oorspronkelijke trauma overtreffen, veelal resulterend in een aanzienlijke beperking van de motoriek, daarbij gekenmerkt door een variabele vooruitgang in de loop van de tijd. Het is een pijnlijke ziekte met uiteenlopende klinische symptomen. Ze tast meestal de voeten, de handen of de schouders aan; ook andere gewrichten kunnen getroffen worden. De oorzaak is nog onbekend. Tien procent van de vastgestelde algodystrofieën evolueren naar een chronische vorm. De meest voorkomende factor is een trauma, een verwonding (vb. verbrijzeling van een lidmaat, breuk, luxatie, verstuiking, verbranding, kneuzing,…). Over de pathofysiologie van CRPS-I is echter nog niet veel gekend. Er kan een onderscheid worden gemaakt in perifeer afferente, efferente en centrale mechanismen. De conclusies van het uitgevoerde onderzoek zijn vaak interpretaties van waarnemingen en moeten met de nodige voorzichtigheid worden gehanteerd. Perifeer afferente mechanismen die beschreven zijn, zijn inflammatie, neuro-inflammatie en weefselhypoxie. Er zijn anatomische veranderingen vastgesteld. Er zijn aanwijzingen voor een immunologische verworven en/of genetische vatbaarheid bij het ontstaan van CRPS-I. Perifeer efferente mechanismen die beschreven zijn, zijn vasomotorische en sudomotorische veranderingen, veranderingen op transmitterniveau en veranderingen op receptorniveau. Centrale mechanismen die beschreven zijn, zijn functionele veranderingen, motorische, sensibele, veranderingen.

In de evolutie van CRPS onderscheidt men klassiek drie stadia:

• Stadium I of de warme fase: Wordt gekenmerkt door ernstige en brandende pijn, geassocieerd met zwelling en roodheid, die door beweging en oefening erger wordt.
• Stadium II of de koude fase : De huid verschrompelt en wordt bleek met een gevoel van koude. Het oedeem verspreidt zich en wordt steeds erger. Soms is er een verlies van de lichaamsbeharing en/of de nagels. Er vestigt zich een osteoporose, het gewricht zwelt op en de spieren necrotiseren.
• Stadium III of de stabiliseringfase: De pijn verdwijnt geheel of gedeeltelijk. De symptomen worden uiteindelijk onomkeerbaar met sterke verzwakking van de spieren. De gewrichten van de voet of de hand worden extreem zwak; ze hebben een beperkte beweeglijkheid.

Therapie:
Algemene therapie, zoals weergeven in de richtlijnen van BMC Neurology (2010) is als volgt:

Behandeling van koude CRPS I met 50% DMSO lijkt afgeraden, zodat N-acetylcysteïne 3xpd 600 mg gedurende drie maanden als voorkeursbehandeling wordt overwogen. Warm CRPS I patiënten hebben echter meer baat bij een behandeling met een vette crème met 50% dimethylsulfoxide (DMSO) (4xpd) tot een verbetering van pijn en inflammatoire symptomen.

Mechanisme:

De scavengers therapie is gebaseerd op de veronderstelling dat CRPS-I veroorzaakt wordt door een overdreven inflammatoire reactie op weefselbeschadiging, gemedieerd door een overmatige productie van zuurstofradicalen. Verschillende studies beschreven het effect van weefselhypoxie, veroorzaakt door een dysfunctie van het endotheel, die leidt tot een hoge zuurstoftoevoer, toegenomen vasculaire permeabiliteit en verhoogde zure fosfatase activiteit, gekende triggers voor primaire afferenten om ernstige pijnsensaties te veroorzaken. Voor N-acetylcysteïne is aangetoond dat het direct hydroxylradicalen, waterstofperoxide en hypochloorzuur kan reduceren en de anti-inflammatoire activiteit wordt toegewezen aan de verminderende vrijgaven van de pro-ontstekingsmediator, TNF. Bovendien wordt de cysteïne groep in N-acetylcysteïne losgekoppeld in de darm waar het dient als een prodrug voor de ontwikkeling van gluthatione (GSH), en dus indirect antioxidatieve effecten heeft.

Polsfracturen worden beschouwd als een typische aanleidende trauma voor CRPS, hoewel de gemelde incidenten na een polsbreuk globaal variëren tussen 1% en 37%.Vitamine C zou de lipide peroxidatie verminderen, hydroxyl-radicalen verwijderen, het capillaire endotheel beschermen en de vasculaire permeabiliteit tegenhouden. Met andere woorden, er wordt een antioxidatieve rol toegeschreven aan vit.C. Er werd aangetoond dat de behandeling met 500 mg vitamine C gedurende vijftig dagen na een polsbreuk, in vergelijking met placebo, verminderd risico zou geven op reflex sympathische dystrofie bij patiënten met polsfracturen.

Men dient echter te vermelden dat het gebruik van N-acetylcysteïne bij CRPS buiten de vermelde indicaties valt. De bijsluiter beschrijft 3 therapeutische indicaties namelijk chronische bronchitis, mucoviscidose, acute aandoeningen van de luchtwegen

Ook het gebruik van C-Will (vitamine C) wordt bij de behandeling van CRPS off-label gebruikt. De bijsluiter vermeldt de behandeling en preventie van toestanden van een tekort aan vitamine C als gevolg van een toegenomen behoefte of een onvoldoende opnamen, als therapeutische indicatie.